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东方美女病

东方美女病

这是一种罕见疾病,不到30岁的年轻女性,血管却老化得像70岁的老年人,严重时甚至会有生命威胁。然而这种疾病病因迄今尚不明确。

发病率:2.6/100万,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病。

早在1908年,日本眼科医生高安右人(Mikito Takayasu)第一次在日本眼科学年会上,将这种疾病作为病例报道。他最先发现一些病人视网膜血管的「花圈样」(Wreath-like)表现,并且患者的桡动脉往往很弱甚至根本摸不到。而后,医生们又发现,该病多发于世界的东方,如亚洲的中国、日本、印度以及中东地区,且多发于年轻女性,因此这种疾病又被称为「东方美女病」。

此病学名为「大动脉炎」——一种风湿免疫病。主要累及主动脉及其分支的慢性非特异性炎症,导致管腔节段狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成。病变早期为动脉周围炎及动脉外膜炎,以后向血管中层及内膜发展,后期全层血管壁遭受破坏,动脉壁的病变以纤维化为主。

患者可出现一系列缺血症状和体征,如发热、易疲劳、体重下降、肌痛、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失等,严重者可出现脑卒中和肾功能衰竭。早期诊断对指导治疗、改善预后具有重要意义,及时有效地治疗可以阻止管壁纤维化、动脉瘤、血管狭窄或闭塞的发生。

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助力早诊大动脉炎

助力早诊大动脉炎

由于多发性大动脉炎临床表现异质性强、检验上缺乏特异性抗体、影像学上无标志性特征、诊断上无金标准,给临床诊治带来一定的困难,这也导致大量多发性大动脉炎患者延误诊断和治疗。

在发病早期尚无血管形态学改变时,普通影像学检查对血管炎症的敏感性不够,不利于大动脉炎早期诊断。而使用PET-CT进行多模态检查,将解剖学和功能代谢信息相结合,可有效提示血管炎症时管壁高代谢的表现及评价血管的形态特征。联影医疗数字光导PET-CT因设备轴向视野长、灵敏度高、分辨率高,可进一步支持异常代谢大血管在延迟扫描中的成像,并为大动脉炎的诊断提供半定量指标,从而有效提升诊断精准度。

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临床实例
女性,58岁,因「间断发热40余天」入院。体温最高达38. 9°C,伴乏力,双肩关节酸痛,以下午及夜间为著,无畏寒、寒战、无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷、气短。静点「头孢类抗生素」2周后,未见好转,仍有间断发热。门诊以「发热待查」收入。查体无明显诊断特征。执行血常规检查,魏氏血沉第一 小时: 72mm, 超敏C-反应蛋白: 204.20mg/L患者随后接受全身' F-FDG PET-CT检查,寻找未知来源发热的病因。
图像来源:吉林大学中日联谊医院
头臂干、左侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉、腋动脉及主动脉弓壁增厚,伴糖代谢增高,最大SUV值3.60。
图像来源:吉林大学中日联谊医院
胸部升主动脉及降主动脉壁增厚,伴糖代谢增高,最大SUV值3.84。
图像来源:吉林大学中日联谊医院
腹主动脉,双侧髂总动脉壁增厚,伴糖代谢增高,最大SUV值4.64。
图像来源:吉林大学中日联谊医院
左图为早期显像,右图为延迟3小时显像。
图像来源:吉林大学中日联谊医院
对比左图中的早期显像,右图延迟3小时显像主动脉壁糖代谢明显增高。
在PET-CT图像中,全身多处(双侧颈内动脉、颈总动脉、头臂干、双侧锁骨下和腋动脉、胸主动脉、腹主动脉、双侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉及股动脉)动脉壁增厚伴糖代谢增高,考虑为炎性改变所致。结合患者病史、临床症状、检验及影像学检查结果,明确诊断为大动脉炎。经规范抗炎治疗后,患者体温下降,病情好转。
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病例小结
诊断依据

此病例较好地反应了F-FDG PET-CT在大动脉炎诊断中的应用。

F-FDG PET-CT不仅能在活动期诊断大动脉炎评价疾病活动性,全身PET-CT扫描还可以确定病变的范围,为动脉活检部位确定提供依据,并且可以在患者接受治疗后监测治疗反应。F-FDG PET-CT不仅能定性地提示疾病累积部位的代谢增高,其半定量指标SUVmax在探测大动脉炎活动性时敏感性和特异性均优于ESR和CRP等血清学指标,有助于提升诊断的准确性。